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Esta enfermedad es más común en niños y con frecuencia se presenta después de una infección gastrointestinal (entérica), causada por un tipo específico de la bacteria E. coli. También se le ha asociado con otras infecciones entéricas, incluyendo las causadas por Shigella y Salmonella y algunas infecciones no entéricas.
El síndrome urémico hemolítico alguna vez fue raro, pero se está incrementando en niños y es la causa más común de insuficiencia renal aguda en este grupo de población. Varios brotes epidémicos en los años de 1992 y 1993 estuvieron relacionados con carne para hamburguesas mal cocida y contaminada con E. coli. Debido a estos brotes, la carne para hamburguesas de los supermercados ahora tiene nuevas etiquetas y hay nuevas pautas sobre las temperaturas necesarias para las hamburguesas cocidas en cadenas de comida rápida y restaurantes.
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